Elucidation of the correlation between genotype and clinical behavior in meningeal SFT/HPC

 

Bijdrage Stichting STOPhersentumoren.nl: 6.987,75- euro uit bestemmingsfonds Meningeomen per 1 november 2015

 

Doel van dit project:  Het doel van het hier voorgestelde onderzoek is om de informatie omtrent NAB2-STAT6 fusie-varianten in de unieke serie van SFTs/HPCs die we hebben verzameld te correleren aan het klinisch gedrag van deze tumoren. Dit moet resulteren in een significant verbeterd, meer objectief graderingssysteem. Daarmee kan voor de individuele patiënt met een meningeale SFT/HPC de prognose beter worden ingeschat en (mede op geleide daarvan) de beste behandeling worden gekozen.

Bijdrage Stichting STOPhersentumoren.nl: 6.987,75- euro uit bestemmingsfonds Meningeomen per 1 november 2015.

Beoogd einderesultaat:  Solitaire fibreuze tumoren (SFTs) en hemangiopericytomen (HPCs) van de hersenvliezen (i.e. meningen) werden tot niet zo lang geleden beschouwd als subtypes van meningeoom en zijn in feite klinisch en radiologisch daar nog steeds niet goed van te onderscheiden. In deze tumoren is zeer dikwijls een fusie aanwezig tussen het NAB2 en STAT6 gen (beide gelokaliseerd op chromosoom 12). Mede om die reden worden SFTs en HPCs intussen beschouwd als behorend tot hetzelfde spectrum. Voor de patiënten met een dergelijke tumor is het heel belangrijk dat een goede inschatting kan worden gemaakt van de mate van agressiviteit van de tumor. Deze inschatting bepaalt bijvoorbeeld in belangrijke mate mee of na resectie van de tumor nog bestraling moet volgen. In de dagelijkse praktijk is evenwel het bepalen van de maligniteitsgraad op basis van klassiek histologisch onderzoek lastig. Recent werd gevonden dat het type NAB2-STAT6 translocatie belangrijke informatie kan geven over het klinisch gedrag van de tumor. In samenwerking met onderzoekers in Marseille, Frankrijk, hebben we een unieke serie van meer dan 120 meningeale SFTs/HPCs verzameld, inclusief gedetailleerde klinische- en follow-up data van de patiënten. Het doel van deze studie is de histologische en moleculaire informatie in deze serie van tumoren te correleren aan het klinisch gedrag om zo te komen tot een verbeterd graderingssysteem en een meer gefundeerde keuze voor bepaalde behandelstrategie bij de individuele patiënt.