Bron: Braintumor.org

In de herfst verwacht de WHO de nieuwe update van de leden van de International Society of Neuropathholgy klaar te hebben. Nauwkeurigere classificaties leiden tot betere diagnoses voor patiënten. Betere diagnoses kunnen leiden tot nauwkeuriger schattingen van de prognose en het voorspellen van hoe een tumor zich gaat "dragen" of reageren op de behandeling, Wat gaat er veranderen?

Nieuwe WHO classificatie.

Deze nieuwe editie van de WHO-classificatie van tumoren van het centrale zenuwstelsel (WHO CNS5) bouwt voort op de updates van 2016 waarbij Stichting STOPhersentumoren.nl aan de basis stond. Updates helpen op verschillende vlakken aan betere hersentumorzorg. 

• Updates helpen verduidelijken hoe de specialisten van de Neuro-oncologie praten over hersentumorgraden.
• Updates herzien hoe bepaalde tumortypes worden geclassificeerd op basis van hun moleculaire kenmerken. Samen groeperen deze veranderingen hersentumoren in meer biologisch en moleculair gedefinieerde groepen en introduceren ze nieuwe soorten tumoren en subtypes, vooral bij de pediatrische populatie.
  • Er zijn bij deze update 22 nieuwe entiteiten (tumortypes) toegevoegd - zeven in de glioomcategorie, drie in de glioneuronale categorie, vier elk in de ependymale en embryonale groepen, drie sarcomen en één nieuwe hypofysetumor.
  • 13 entiteiten zullen een herziene terminologie hebben; bijvoorbeeld de tumor die momenteel bekend staat als "supratentoriaal ependymoom, RELA-fusie-positief" zal nu worden aangeduid als "supratentoriaal ependymoom, ZFTA-fusie-positief".
  • 3 soorten tumoren die voorheen subtypes of varianten waren, worden nu herkend als hun eigen afzonderlijke volledige tumortype.
  • Er komt nu een indeling binnen tumortypes. IDH-mutante en 1p/19q-co-gedeleteerde oligodendrogliomen krijgen nu bijvoorbeeld een specifieke CZS-graad van 2 of 3. Dit betekent in wezen dat de term "anaplastisch" niet langer zal worden gebruikt om agressievere tumoren van dezelfde oorsprong te onderscheiden .
• De classificaties van volwassen en pediatrische gliomen worden nog steeds verfijnd om aan te geven dat de soorten gliomen die voorkomen bij zuigelingen, kinderen, adolescenten en jonge volwassenen vaak verschillen in hun moleculaire samenstelling en gedrag van hun volwassen tegenhangers met dezelfde naam. Daarom zal er nu een verdeling zijn van diffuse gliomen in groepen die voornamelijk bij volwassenen voorkomen en die voornamelijk bij kinderen voorkomen:
  • Diffuse gliomen van het volwassen type Astrocytoom, IDH-mutant (graad 2 tot 4) Oligodendroglioom, IDH-mutant en 1p/19q-co-gedeleteerd (graad 2 en 3) Glioblastoom, IDH-wildtype (graad 4) Diffuse laaggradige gliomen van het pediatrische type Diffuus astrocytoom, MYB- of MYBL1-gewijzigd Angiocentrisch glioom PLENTY (polymorfe laaggradige neuro-epitheliale tumor van de jongeren) Diffuus laaggradig glioom, MAPK-route gewijzigd Diffuse hoogwaardige gliomen van het pediatrische type Diffuus middellijnglioom, H3 K27-gewijzigd Diffuus hemisferisch glioom, H3 G34-mutant Diffuus hooggradig glioom van het pediatrische type, H3-wildtype en IDH-wildtype Hemisferisch glioom van het babytype
• Deze update zal enkele significante veranderingen geven in tumoren die zijn geclassificeerd als glioblastoom, evenals in andere tumoren van graad 4: Voorheen werden tumoren geclassificeerd als glioblastoom op basis van bepaalde kenmerken die pathologen zouden identificeren bij het bekijken van biopsiemonsters onder de microscoop, en dit gold voor tumoren, zowel met als zonder mutaties in hun IDH-genen. Nu zullen glioblastoomdiagnoses exclusief worden gereserveerd voor tumoren zonder IDH-mutaties ("IDH-wildtype" tumoren) die bepaalde kenmerken onder de microscoop hebben. Omgekeerd zullen tumoren met vergelijkbare kenmerken onder de microscoop maar IDH-mutant zijn, nu geclassificeerd worden als astrocytoom, IDH-mutant graad 4. In sommige situaties kan moleculaire informatie worden gebruikt voor het beoordelen (in plaats van alleen microscopische kenmerken te gebruiken). Astrocytomen die er bijvoorbeeld niet noodzakelijkerwijs uitzien als glioblastomen onder een microscoop, maar IDH-wildtype zijn, zullen ook worden geclassificeerd als glioblastoom als ze een of meer van drie andere moleculaire kenmerken hebben: (1) TERT-promotormutatie, (2) EGFR-genamplificatie, (3) gecombineerde winst van volledig chromosoom 7 en verlies van volledig chromosoom 10 (+7/-10). Bovendien zullen voor IDH-mutante volwassen diffuse astrocytomen die positief testen op wat bekend staat als een "CDKN2A/B homozygote deletie" automatisch het label graad 4 krijgen, ongeacht hun uiterlijk onder de microscoop.

Deze update onderstreept het belang dat patiënten en zorgverleners hun specifieke hersentumor kennen, en de noodzaak van uitgebreide moleculaire tests bij diagnose en recidief. Meer dan ooit tevoren zullen de soorten genetische en moleculaire veranderingen die optreden in verschillende tumoren bepalen hoe ze worden geclassificeerd, gediagnosticeerd en behandelt. Als hersentumorpatiënten echter geen eerste diagnose kunnen krijgen in een centrum dat toegang heeft tot adequate testmogelijkheden voor moleculaire tumoren, is het belangrijk om het team daar te vragen of ze uw biopsiemonster naar een bekwaam laboratorium in een ander ziekenhuis of hersentumorcentrum sturen om een ​​volledige sequencing te laten voltooien.

Wat verandert er voor mij met deze nieuwe hersentumorclassificatie?

De volledige update publicatie in "het Blauwe Boek", wordt in de vroege herfst verwacht. Hierin kun je dan een gedetailleerder overzicht vinden van de veranderingen met uitgebreide uitleg over de nieuwe classificaties en hoe deze veranderingen van invloed zijn op patiënten. Het is belangrijk op te merken dat hoewel de terminologie die wordt gebruikt om bepaalde tumortypen te classificeren, kan veranderen om de moleculaire kenmerken ervan nauwkeuriger te beschrijven, deze updates in de overgrote meerderheid van de gevallen geen invloed hebben op uw behandeling of kwaliteit van zorg.

Het is gebruikelijk dat fundamentele wetenschap sneller gaat dan doorbraken in de kliniek. Het is onze verwachting dat onderzoek ons ​​begrip van hersentumoren zal blijven verbeteren, diagnostische criteria verder zal verfijnen en zal helpen bij de ontwikkeling van effectievere en gepersonaliseerde klinische onderzoeken en uiteindelijk nieuwe precisiebehandelingen. Als u vragen of zorgen heeft over de mogelijke gevolgen voor uw zorg- en behandelplannen, raadpleeg dan uw medisch team, dat op de hoogte moet zijn van de nieuwe classificatie. Het is de plicht van de onderzoeks- en medische gemeenschap om deze nieuwe criteria te gebruiken om ervoor te zorgen dat elke individuele patiënt de best mogelijke zorg krijgt.

Zie al onze andere nieuwsberichten in ons nieuwsoverzicht en blijf op de hoogte door ons op Facebook, Twitter of LinkedIn te volgen.